阿-希二氏综合征

阿-希二氏综合征又称Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏综合征、基底压迹综合征。本病为小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越枕骨大孔嵌入椎管内。由Chiari氏于1891年首先报道。本病病因不明，有三种见解：①流体力学说：胎儿期患脑积水，由颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；

②牵拉说：脊髓固定于脊膜膨出之部位，随着发育而向下方牵拉；

③畸形说：后脑发育过多，桥曲发育不全。

阿-希二氏综合征详细介绍

阿-希二氏综合征又称Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏综合征、基底压迹综合征。本病为小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越枕骨大孔嵌入椎管内。由Chiari氏于1891年首先报道。本病病因不明，有三种见解：

①流体力学说：胎儿期患脑积水，由颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；

②牵拉说：脊髓固定于脊膜膨出之部位，随着发育而向下方牵拉；

③畸形说：后脑发育过多，桥曲发育不全。

本病常在20～40岁发病，可在儿童出现症状。主要表现为头痛、呕吐、视力障碍、复视、精神迟滞、四肢瘫痪、共济失调。较轻型(成人)：眩晕、四肢无力。体征：脑积水、脑脊液阻塞、视神经乳头水肿、眼震、暂时性感觉异常、后组颅神经麻痹、脊髓后索和侧索机能障碍、小脑性共济失调。CT、MRI和X线照片可见基底凹陷，枕大孔狭窄，小脑扁桃体疝形成。脑脊液压力增高、蛋白增加。可行颅后窝减压术或脑室心房分流术。