弥漫硬化症

弥漫性硬化症为一组少见的大脑半球白质及嗜苏丹中性脂肪广泛脱髓鞘疾病，Schilder病即其中之一。本病可发生于任何年龄，但多见于儿童和青少年，平均年龄30岁左右。临床表现有视力丧失和肢体感觉及运动障碍等症状。

弥漫硬化症详细介绍

弥漫性硬化症为一组少见的大脑半球白质及嗜苏丹中性脂肪广泛脱髓鞘疾病，Schilder病即其中之一。本病可发生于任何年龄，但多见于儿童和青少年，平均年龄30岁左右。临床表现有视力丧失和肢体感觉及运动障碍等症状。

本病原因不明。有人认为与遗传有关。病理解剖可见有脑沟增宽和脑回萎缩。切面可见大脑白质有单个大面积病灶，呈棕色或灰色。多数患者呈多灶性。

人格改变和行为障碍往往早于神经系统症状的出现。每个患者之间的症状可有较大不同，主要在于大脑半球病变部位的差异。

①精神症状：欣快幼稚，情绪不稳，智能减退等，约占近半数的病例。有的表现幻觉，妄想、语词新作，被动体验，情感淡漠等，类似精神分裂症的症状，而无明显智能缺损。还有表现记忆减退，易激惹，人格改变，或精神错乱伴有定向力障碍，是脑器质性综合征，无论精神症状如何表现，后期均呈现痴呆状态；

②神经系统症状和体征：早期症状常见痉挛性下肢轻瘫或四肢轻瘫，并伴有感觉缺失。随之为皮层性盲、同向偏盲、皮层耳聋，抽搐发作。视神经萎缩和视神经梗塞也不少见，严重者双目失明。颅内压升高可发生头痛、呕吐、眩晕等。晚期出现去大脑强直和肢体挛缩；

③病程和预后：一般呈进展性病程，预后差，多数在发病后几年内因并发症而死亡。短期缓解者罕见。