蚕豆症

蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶缺乏症。这是一种先天性的疾病。

蚕豆症介绍

蚕豆症的正式医学名称为葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶缺乏症。这是一种先天性的疾病。

蚕豆症病人的红血球里，缺乏一种酶，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。潜伏期的长短与症状的轻重无关。蚕豆病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。

蚕豆症临床表现

一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。

蚕豆症诊断方法

进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

蚕豆症发病机理

蚕豆症属于性连锁遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酶缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。

本病发病机制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后便诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

蚕豆症预防治疗

在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。

【注意事项】

1. 不随意服药，所有药物均需经由医师处方。

2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。

3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。

4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。

5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象，速往医 院诊 疗。

6. 看病时，应主动告诉医护人员患有此症，并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。

蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。

本病的预后：如无适当治疗，病情严重者可因急性贫血，钾中毒和急性肾功能衰竭，导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施，多数病人病情能迅速好转，脱离危险。