黑蒙性家族痴呆症，又称台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）。溶酶体缺少氨基己糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。
黑蒙性家族痴呆症，又称台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）。溶酶体缺少氨基己糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。
患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。
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